日前,国家儿童医学中心北京儿童医院经过总时长达10小时的两次手术,成功切除了一名罕见病患儿小肠内101枚息肉,大大降低了肠套叠风险。

8岁小女孩小雪(化名),来自四川大凉山,她嘴唇上有明显的黑色斑点。“口唇黑斑是P-J综合征的典型表现,”北京儿童医院消化科副主任、内镜中心负责人张晶表示,P-J综合征又称黑斑息肉综合征,是由皮肤黏膜黑斑合并消化道多发息肉的疾病,是一种较为罕见的常染色体显性遗传病。P-J综合征以小肠,特别是空肠息肉最多见。

时间回到3个月之前,小雪因反复上腹痛去往附近城市的三甲医院就医。小雪嘴唇上的黑斑立刻引起了当地医生的注意,医生告诉孩子父母,这是一种罕见病,因为医疗技术限制,只能进行外科肠切除手术。小雪父亲说:“她已经在当地切了2次,但没有切干净。”瘦弱的肚皮,留下了手术瘢痕。

小雪的情况已经不适合再次外科手术治疗,家长听说北京儿童医院可以进行小肠镜微创治疗,便慕名而来。经过检查,小雪口唇、指端有多处黑色素沉着,进一步超声提示小肠多发息肉,继发小肠套叠两处,分别长达11厘米和12厘米而引起患儿腹痛。

张晶带领内镜中心团队根据患儿具体情况,很快制定了手术方案:由小肠镜团队经验丰富的主任医师于飞鸿“主刀”,分别两次经肛、经口进行双气囊小肠镜下的息肉切除和肠套叠复位手术,完成全小肠对接。张晶介绍,“之所以开展两次手术,一是因为小肠很长,小肠镜无法一次贯穿整个小肠,通常需分别经肛和经口进镜并对接;二是考虑需要切除的息肉很多,时间长,患儿小,不易耐受8到9小时的麻醉和全肠道息肉切除手术。中间需要一个恢复期,所以采取两次进镜手术。”

手术分两次进行。在麻醉团队全麻保驾护航下,于飞鸿小心翼翼地将小肠镜进入患儿,并逐渐向小肠深处前进。小肠全长约4到6米,迂曲冗长,肠腔狭小,而且小雪之前经过外科手术,缝合过后的小肠有很多“直角、死弯儿”,在于飞鸿娴熟精准的操作下,小肠镜朝着病灶位置一点一点推进。

当小肠镜抵达息肉引起肠套叠病变位置时,于飞鸿和在场医护人员被屏幕显示的病情震惊了。“虽然有思想准备,但没想到近40厘米肠腔内遍布息肉,相互交缠,阻塞了肠腔”,于飞鸿感叹。医护人员全力配合,通过内镜下黏膜切除(EMR)、高频电凝电切、圈套等技术,将数量众多的息肉一一“攻破”。

两次手术总共历经近10小时,患儿小肠内大大小小的息肉才被切除干净。第一次手术切除39枚息肉,第二次切除62枚,总共切除101枚息肉。

据了解,P-J综合征的主要典型临床表现一是色素沉着,即口唇周围、颊黏膜、指和趾,以及手掌、足底部黑斑;二是胃肠道息肉,常以腹痛、肠套叠为首发症状,还可以伴有腹泻、便血、便秘等消化道症状,通常伴有营养不良,增加了手术风险性。如肠套叠、肠梗阻等延误治疗甚至可引起肠坏死。

既往对于P-J综合征继发小肠套叠常采用传统的外科手术治疗,手术创伤大,恢复慢,术后肠粘连可加重套叠及梗阻,且反复多次肠切除可能会导致短肠综合征。随着小肠镜技术的发展,尤其是小肠镜在儿科领域的不断成熟应用,目前小肠镜已成为儿童P-J综合征首选治疗手段。“小肠镜具有创伤小、不破坏肠道自然腔道,不影响孩子生长发育的特点。”张晶介绍,迄今为止,北京儿童医院已成功开展38例儿童小肠镜下P-J综合征息肉切除手术,在切除患儿小肠内息肉的同时,保护了患儿肠道,也一定程度上降低了肠套叠的发生风险。

张晶提醒,P-J综合征容易复发,患者一定要定期随诊。根据息肉生长快慢,最好每三个月到半年进行B超检查,以便尽早发现大息肉及其并发症。治疗原则为首选小肠镜选择性切除小肠息肉,避免肠套叠等并发症的发生,同时要加强术前评估及术后密切观察,掌握适应证,内外科积极配合,优化治疗。

(原标题:口唇黑斑竟是小肠病变?8岁女童百枚息肉被成功切除)

来源:北京日报客户端  记者:孙乐琪 通讯员 巩阳

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